Příznaky nemoci

Autor: Jan Roth

První obtíže pacientů trpících Parkinsonovou nemocí jsou obvykle necharakteristické: bolesti ramen a zad, pocity tíže končetin, ztráty výkonnosti, poruchy spánku, zácpa, tichost a monotónnost hlasu, zhoršení písma, stav deprese, snížení sexuální výkonnosti atd. Tyto příznaky doprovázejí velmi mnohá onemocnění, a nejsou tedy pro lékaře dobrým vodítkem ke stanovení správné diagnózy. Teprve později, a to i o řadu měsíců, se objevují čtyři typické a základní příznaky nemoci, tj. třes (tremor), svalová ztuhlost (rigidita), celková zpomalenost a chudost pohybů (bradykineze, akineze, hypokineze) a poruchy stoje a chůze. Mimo těchto základních příznaků se také velmi často objevují ještě další obtíže: poruchy vegetativního nervstva a problémy psychické (podrobněji níže). Všechny tyto příznaky se však nemusí vyskytovat u každého nemocného. Dokonce i během vývoje onemocnění u jedné osoby se může charakter a míra obtíží měnit, a to jak podle účinnosti léčby, tak i podle rozvoje nemoci.

Třes (tremor)

Třes bývá klasickým příznakem Parkinsonovy nemoci. Je to snad nejcharakterističtější, nejčastější a i mezi neodborníky nejznámější obtíž (obr. 6.1, 6.2). Je nutno však zdůraznit: ne každý třes znamená, že pacient trpí Parkinsonovou nemocí! Třes je nespecifickým příznakem řady onemocnění. Navíc, u určitého menšího procenta nemocných s Parkinsonovou nemoci se třes nemusí vůbec objevit a to ani na počátku ani dále v průběhu nemoci. Dříve než lékař prohlásí třes u svého pacienta za „parkinsonský“, musí pečlivě zhodnotit množství faktů o tom, jak třes vlastně vypadá, jak jej lze charakterizovat.

Třes typický pro Parkinsonovu nemoc má několik základních vlastností: 1. Objevuje se především na končetinách, hlava je třesem postižena velmi vzácně. Může však být přítomen třes brady. 2. Začíná obvykle na prstech horních končetin, a to výrazněji buď vlevo nebo vpravo. Třes symetrický na obou končetinách od počátku nemoci bývá pro Parkinsonovu nemoc méně charakteristický. Pohyb třesoucích se prstů bývá někdy přirovnáván k pohybům při počítání peněz. Vývojem onemocnění se třes postupně šíří i na stejnostrannou dolní končetinu a poté přechází na druhou stranu těla, nemusí to však být pravidlem. 3. Frekvence třesu je obvykle pomalá, asi 4 až 6 kmitů za sekundu. 4. Třes je převážně klidového charakteru, tj. objevuje se především v situacích, kdy se nemocný nehýbe a ruce mu spočívají nečinně na podložce či je má svěšené podle těla. Často je třes na svěšených končetinách také dobře patrný při chůzi. Jakmile však pacient rukama aktivně pohybuje, např. jí, obléká se, třes se obvykle zmírní. Také při předpažených rukách se třes zpravidla zmírní, někdy ovšem v nižší míře přetrvává. V pokročilejších případech se charakter třesu může měnit, někdy přetrvává i při pohybech a pak může obtěžovat, např. při jídle. Rozrušením, strachem, úzkostí, ale i radostí, očekáváním se obvykle třes zvýrazňuje, naopak ve spánku mizí a duševním uvolněním se poněkud snižuje.

Ačkoliv je třes u Parkinsonovy nemoci nejvíce patrný v klidu a pohybu rukou obvykle příliš nebrání (nepřekáží tolik při jídle, pití, oblékání a psaní), bývá velmi obtížně snášen. Jeho viditelnost je navíc příčinou mnoha sociálních zábran nemocných. Proč se třes u Parkinsonovy nemoci vlastně objevuje si lze poněkud zjednodušeně představit takto: nedostatek dopaminu v bazálních gangliích se projevuje nedostatečným útlumem v těchto strukturách (dopamin má převážně tlumivou roli). Převáží zde vliv acetylcholinu (což je jiný, v tomto případě převážně budivý, aktivační transmiter), kterého je dostatek. Pomocí spojů mezi jednotlivými strukturami bazálních ganglií se tato nepřiměřená aktivita přenáší na buňky mající přímý vliv na kontrolu pohybů. Tyto buňky by byly za dostatku dopaminu tlumeny, ale takto vysílají rytmické elektrické impulsy, které se přenášejí do pohybového projevu a působí jeho výkyvy, tedy třes. Proto lze k potlačení tohoto typu třesu použít látky působící proti acetylcholinu (tzv. anticholinergika). Není tím sice řešen nedostatek dopaminu, ale snížením účinku acetylcholinu se celý systém dostává do menší nerovnováhy.

Svalová ztuhlost (rigidita)

Svalová ztuhlost se projevuje abnormálním zvýšením normálního svalového napětí, které je potřebné k udržení vzpřímeného postoje a k provedení pohybu. Ztuhlý sval klade při činnosti zvýšený odpor. Někteří pacienti přirovnávají tento odpor k pohybům v hluboké vodě. I tento příznak začíná většinou nesymetricky (vlevo či vpravo). V časných fázích nemoci bývá svalová ztuhlost příčinou pocitu bolesti či nepříjemného prožitku zvýšeného napětí v ramenech nebo v zádech. Ztuhlost totiž často vede k šetření příslušné svalové skupiny a přetížení jiných svalů. Pacient napadá na jednu končetinu, má pocit přeleželého krku, obtížně dovádí pohyb do krajní polohy. Často právě příznak svalové ztuhlosti přivádí pacienty poprvé k lékaři. Svalová ztuhlost je velmi nepříjemný příznak znesnadňující normální hybnost a nemocní ji obvykle těžko snášejí. Přesný mechanismus vzniku svalové ztuhlosti není znám, souvisí však přímo s nedostatkem dopaminu v bazálních gangliích. Nedostatek jeho tlumivého účinku se přenáší na ty části mozku, které jsou zodpovědné za udržování svalového napětí. Ani tento příznak není zcela typický jen pro Parkinsonovu nemoc. Pečlivým vyšetřením jej však lze obvykle bezpečně odlišit od jiných příčin svalové ztuhlosti.

Zpomalenost, chudost a omezení rozsahu p ohybů (bradykineze, akineze, hypokineze)

Tyto projevy jsou nezávislé na míře svalové ztuhlosti. Projevují se ztrátou či snížením schopnosti především začít pohyb, např. vyrazit ze stoje do chůze, postavit se ze sedu atd. Také tzv. automatické pohyby, tj. pohyby, které vykonáváme, aniž bychom na ně mysleli, např. souhyby horních končetin při chůzi, jsou omezeny, sníženy. Celá spontánnost pohybů je zpomalená, nevýrazná. Je to patrné i na chudé mimice obličeje, řídkém mrkání, tiché, monotónní řeči, zmenšování písma apod. Nemocní velmi těžce snášejí především potíže s rozcházením, kdy přešlapují na místě a nemohou vyrazit dopředu. Velmi problematická jsou také občas se vyskytující náhlá přerušení, „zamrznutí” pohybu (tzv. freezing). Tento pojem označuje situaci, kdy uprostřed pohybu např. při chůzi najednou nemocný „strne, ztuhne“ a není chvíli schopen pohybu ani tam, ani zpět. Něco podobného se občas stává i při ulehnutí, kdy pacient drží hlavu několik centimetrů nad polštářem a není schopen dokončit pohyb a položit hlavu na polštář. Ve spánku mají mnozí nemocní velmi nepříjemné problémy s neschopností přetočit se ze strany na stranu, změnit polohu svého těla. Budí někdy proto své partnery, aby jim s přetočením pomohli. Nemožnost otáčet se ve spánku je velmi těžce snesitelný pocit, znesnadňující normální průběh spánku. Nejen počátek pohybu, ale celkový hybný projev je často jakoby „ze zpomaleného filmu“. Pacient má problémy s oblékáním, vázáním tkaniček, kravaty, čištěním zubů, při jídle. Vzácně může dojít i k přechodnému prudkému prohloubení zpomalenosti pohybů do naprosté neschopnosti provést pohyb. Přesné mechanismy vedoucí k těmto obtížím opět nejsou dokonale známy. Ví se však, že nedostatek dopaminu se projeví nejen v selhání vlastního výkonu pohybu, ale i v tvorbě pohybového plánu, v přípravě, v představě, jak bude pohyb vypadat.

Poruchy stoje a chůze

Tyto poruchy jsou nedílnou součástí projevů Parkinsonovy nemoci a patří k příznakům velmi komplikujícím život pacientů. Charakteristické je především sehnuté držení trupu, šíje a pokrčení končetin (obr. 6.3). U pacientů s pokročilejší nemocí je typická chůze o drobných, šouravých krůčcích s nejistými, pomalými otočkami, kdy může docházet i k poruše rovnováhy až někdy k pádu. Ke zkrácení kroku, přešlapování na místě a neschopnosti se opět rozejít dochází obzvláště často před překážkou či v zúženém prostoru (např. při průchodu dveřmi atd.). I menší místnosti či místnosti plné předmětů mohou nemocného „blokovat”. Oproti tomu na širokých prostranstvích, v přírodě atd. mnoho nemocných chodí podstatně lépe. K náhlým zárazům pohybu („zamrznutí”, „freezingu” – viz výše) může však dojít kdykoliv, bez zjevného důvodu. Zajímavé je, že chůze po schodech nahoru i dolů pacientům nečiní tolik obtíží jako chůze po rovině. Vnímání rytmu schodů zřejmě umožňuje snadněji navodit vnitřní rytmus chůze. Mnoho pacientů popisuje, že při chůzi či ve stoji, zvláště v předklonu, mají pocit tahu dopředu či dozadu, který vychyluje těžiště těla. Tento tah je natolik silný, že pacient může i ztratit rovnováhu. Protože jeho hybné reakce nejsou dostatečně rychlé, není schopen výchylku trupu vyrovnat a může upadnout. Příznak se nazývá v odborné literatuře pulze. Ne všechny pády nebo sklon k nim jsou však u pacientů s Parkinsonovou nemocí způsobeny pulzemi. Nemocný může snadno zakopnout (nezvedá nohy dostatečně vysoko). Může také docházet např. i k léky navozenému poklesu tlaku krve, který zapříčiní pád.

Jiné p říznaky

Existuje řada dalších příznaků, často se vyskytujících u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Typický je tzv. maskovitý obličej, tj. nedostatečné vyjadřování pocitů ve výrazu tváře. Mimické svalstvo dobře nefunguje a výsledkem je nepřítomný, stále stejný výraz obličeje, působící dojmem apatie a nedostatečného reagování na okolní svět. Porucha řeči (dysartrie) se vyskytuje u většiny pacientů. Je to především ztišení hlasu a nedostatečná melodičnost. Rychlost řeči je často zpomalena, ale někteří nemocní trpí v určitých okamžicích i zrychleným tokem drmolivé řeči, což vede k naprosté nesrozumitelnosti. Občas může dojít k náhlému zárazu v řeči či k opakování posledních slov či vět. Porucha písma je pro Parkinsonovu nemoc typická. Dochází k zmenšování písma (tzv. mikrografie), někdy již od prvních písmen textu, někdy až ke konci řádky. Tento problém může velmi komplikovat některé situace např. při podpisu podle podpisového vzoru v bankách. Není však obvykle přítomen třes písma, písmo se pouze zmenšuje. Při usínání se u některých osob objevuje neklid dolních končetin, nutící do pohybu. Pokud je intenzita výrazná, nemocný nemůže spát a je nucen „házet nohama, mlít sebou”, přecházet po bytě atd. Nepříjemné pocity i např. nutí do sprchování dolních končetin studenou vodou. V noci se také může objevit prudký záškub celým tělem či mimovolní pohyby dolními končetinami v průběhu spánku. Někdy může náhle dojít k tak prudkému pohybovému neklidu ve spánku, kdy nemocný může nechtě svého partnera i udeřit až zranit.

Poruchy vegetativního nervstva

Poruchy vegetativního nervstva jsou u pacientů s Parkinsonovou nemocí velmi časté. Je to především výrazný sklon k zácpě, který se mnohdy ještě zhoršuje léky používanými v léčbě Parkinsonovy nemoci. Příznakem často nepříjemně obtěžujícím bývá sklon k náhlým poklesům krevního tlaku, který může vést až k pádu a omdlení. Vzniká obzvláště při změnách polohy těla a hlavy, např. při posazení z lehu či náhlém postavení ze sedu. I tento problém může být zesílen léky, které pacient užívá. Nadměrná tvorba mazu kůže, hlavně na obličeji, zvýšená tvorba slin (spíše se však jedná o jejich snížené polykání) a zvýšené pocení jsou projevy poruchy nervů zásobujících potní, slinné a mazové žlázy. U některých pacientů se projevují i obtíže s močením a problémy sexuální nedostatečnosti. Také poruchy spánku jsou velmi časté. Vznikají na podkladě mnoha faktorů, nedostatečnou pohyblivostí nemocného v průběhu noci, jeho psychickým stavem (úzkost, deprese), buzením pro dráždění močového měchýře atd.

Psychické problémy

Psychické problémy se u pacientů s Parkinsonovou nemocí objevují často, a to již v časných fázích onemocnění. Jde především o deprese, tj. pocity nepřiměřeného smutku či zoufalství, kvalitativně odlišné od běžných pocitů zármutku, které každý člověk zná. K charakteristice deprese patří také pocity beznaděje, úzkosti, podceňování se, viny atd. Deprese se mohou projevovat i celkovou skleslostí, nadměrnou únavou, poruchou spánku, poruchou příjmu potravy a mnoha dalšími i čistě tělesnými prožitky a příznaky, které může rozpoznat a k depresi přiřadit jen lékař. Příznaky se obvykle rozvíjejí plíživě a poznenáhlu zahlcují celou mysl nemocného. Rodinní příslušníci sice často vidí, že je něco „v nepořádku”, ale nemusí rozpoznat charakter a závažnost projevů. Přitom pozdě rozpoznaná neléčená deprese vede až k sebevražednému pokusu či dokonané sebevraždě. Deprese nebývá závislá na stupni hybného postižení. Zřejmě ji vyvolává poškození transmiterové a receptorové rovnováhy, která je u Parkinsonovy nemoci spouštěcím mechanismem celého onemocnění.

Život v těžké depresi je jedním z nejhorších utrpení, které člověk zná. Deprese je však v naprosté většině případů dobře léčitelná. Je nutné na ni myslet a včas léčebně zasáhnout.

Pouze menší část pacientů s Parkinsonovou nemocí trpí v pozdních fázích onemocnění úbytkem rozumových schopností, intelektu (tzv. demencí). Pokud se u pacienta s Parkinsonovou nemocí výraznější úbytek intelektových funkcí projeví, je jeho schopnost dále pracovat, pečovat o sebe zhoršena či téměř znemožněna. Nemocní začínají selhávat v běžných denních aktivitách, zapomínají a bloudí. Může u nich docházet i ke stavům zmatenosti. Později mohou i přestat rozpoznávat své nejbližší. Proč k tomu u některých nemocných dochází, není doposud objasněno a léčebné možnosti k zásadnějšímu ovlivnění demence jsou u nemocných s Parkinsonovou nemocí zatím mizivé. U některých osob se nemusí rozvinout obraz plně vyjádřené demence, ale některé specifické duševní funkce mohou být omezeny. Obvykle to bývá porucha orientace v prostoru (pacient může bloudit, hůře se adaptuje na nové prostředí) nebo porucha paměti. Pro ni je typické, že zážitky z mládí a doby roky předcházející nemoc si pacient pamatuje dobře, ale selhává v tom, co se dělo včera, před týdnem atd. Někteří pacienti s Parkinsonovou nemocí v pokročilém stupni však mohou pouze působit dojmem duševní nedostatečnosti. Pomalá, monotónní řeč, někdy až obtížně srozumitelná, chudost pohybů, zpomalené reakce, maskovitý obličej bez mimiky, bez projevů emocí k tomuto dojmu svádí, nicméně takovýto pacient bývá schopen normální rozumové úvahy, touhy, naděje, prožívání citových vztahů, má reálný náhled na svou osobu i na činy okolí.

V dlouhodobém průběhu Parkinsonovy nemoci se mohou objevit i jiné příznaky, které jsou pro nemocného něčím zcela novým, co doposud nepoznal. Pod vlivem mnohaleté léčby dochází u nemocných k tzv. pozdním hybným komplikacím. Důvod jejich vzniku není doposud přesně objasněn. Zřejmě v terénu nemoci dochází vlivem mnohaletého užívání léků ke změnám na úrovni receptorů, které poté nefungují tak, jak by měly. Nejčastěji dochází ke zkracování doby účinku (tzv. wearing off) jednotlivé dávky levodopy. Dávka, která dobře účinkovala po dobu 6 hodin, zabírá postupně stále kratší a kratší dobu (např. pouze 3 až 4 hodiny), a poté se všechny hybné projevy nemoci postupně nebo i prudce horší. K náhlým výkyvům hybnosti může dojít i v době, kdy by lék měl být účinný, a přesto pacient najednou, někdy i průběhu několika sekund, je neschopen pohybu, ztuhne či se roztřese (tzv. on /off fenomén). Někteří nemocní také mají pocit, jakoby některá dávka léku v průběhu dne vůbec neúčinkovala. Časovou závislost na dávce léku mohou vykazovat i jiné problémy než pohybové. Po konci účinku léku se mohou objevit např. bolesti, úzkost, výrazné pocení, pocit zastřeného, zpomaleného myšlení či jiné obtíže. Mohou se však vyskytnout i zcela jiné hybné komplikace. Na vrcholu účinku léků (levodopy či agonistů dopaminu) či na jejich počátku nebo konci účinku se začnou objevovat mimovolní pohyby (tzv. dyskineze). Nejčastěji končetiny (ale někdy i trup, obličejové svaly či šíje) se proti vůli nemocného začnou zmítat, kroutit či škubat. Vůlí se bohužel nedají tyto pohyby prakticky ovlivnit. Přitom ta samá dávka léku tyto obtíže předtím nevyvolávala. Někteří nemocní se také po ránu budí pocitem bolestivé křeče v dolní končetině či v jejím palci, který bývá zkroucen vzhůru. Aby se lékař mohl vyznat v časové závislosti těchto komplikací na dávkování léků event. na jiných faktorech, dává vyplňovat nemocným tzv. deník, kam nemocný v příslušných kolonkách vyznačuje svůj hybný stav (viz příloha I, kap. 18). Mnohdy je to jediný způsob, jak získat smysluplné informace a adekvátně na ně zareagovat změnou léčby. Jiným druhem komplikací dlouhodobé léčby, naštěstí pouze u části nemocných, jsou tzv. pozdní duševní komplikace Parkinsonovy nemoci. Ani původ vzniku těchto příznaků není objasněn. U nemocného se mohou jako první varovné příznaky těchto komplikací objevovat živé, barevné nebo tíživé sny. Také výrazná porucha spánku může být první známkou. Poté (ale i přímo, bez těchto varovných znamení) se mohou začít objevovat halucinace – vidiny. Nejčastěji jde o postavu jiné osoby v bytě, pocit jiné osoby stojící za zády, ale např. i o zvířata. Jiné typy vidin než zrakové (např. sluchové) jsou poměrně vzácné. Zpočátku si nemocný zachovává na nereálnost vidin náhled, tj. je si vědom nereálnosti celé situace, ale náhled se brzy může ztratit. Rodina tyto problémy často registruje až opožděně, např. v situaci, kdy nemocný např. začne hovořit na neexistující osobu či smetávat z čistého ubrusu „drobné broučky”, které tam vidí.

Proto je nutno zdůraznit: jde o chemickou reakci léku v mozku pacienta. Nejde o skutečné duševní onemocnění, ale o komplikaci základní léčby.

Vidiny mohou i v krátké době přejít do stavu těžké zmatenosti. Někdy se také může vyvinout chorobná podezřívavost, žárlivost či bludné představy, že nemocný člověk je ovlivňován např. rádiem, vysílačkou, že nemocného se chtějí rodinní příslušníci zbavit, otrávit jej jídlem atd. V důsledku těchto změn se nemocný může chovat i agresivně, odmítat péči a léky. Takovéto těžké a závažné psychické stavy je nutno okamžitě začít léčit. Jakým způsobem postupovat a čeho se přitom vyvarovat je popsáno v kapitole 9.

Náhlé změny hybného a duševního stavu

V pokročilých stadiích nemoci může dojít k náhlým změnám stavu hybnosti či duševní kondice a to i během několika hodin. Jsou základní tři situace: 1. Náhlé zhoršení hybného stavu, kdy se zničehonic bez varovných znamení objeví zpomalenost či neschopnost pohybu společně se svalovou ztuhlostí a třesem. Nejde přitom ale o kolísání stavu v závislosti na dávce léku, které nemocný již zná z minulosti. V takovémto případě je nutné především ověřit, zda nemocný vzal správnou dávku léku. Záměna je snadná u preparátu Isicom, jehož tablety po 100 mg a 250 mg vypadají téměř totožně a krabičky jsou v zásadě identické. Občas se bohužel stává, že v lékárně vydají omylem preparát o nižší síle. U nemocných s poruchou paměti dochází často k chybnému dávkování léků, nemocný zapomene jednu, dvě dávky vzít a poté si vezme několik najednou. Výsledkem je střídání nehybnosti s mimovolními pohyby a zmateností. Takovéto pacienty je nutné kontrolovat, jakým způsobem užívají své léky. Jiným důvodem k náhlému horšení hybnosti v průběhu několika dnů, obzvláště je-li to spojeno současně s projevy zmatenosti, je nastupující infekční onemocnění – viróza, chřipka, zánět močových cest, zánět průdušek. U nemocných s Parkinsonovou nemocí často takovéto horšení hybnosti i psychiky předchází vlastním projevům infekce. Vždy je nutné konzultovat lékaře, pouze jasné zjištění chybného poddávkování umožní bez porady s ním navázat na léčbu v dalším intervalu správnou terapií. 2. Náhle se objevující těžké mimovolní pohyby (dyskineze), pokud nejsou součástí kolísání účinků jednotlivých dávek, jsou prakticky vždy způsobeny předávkováním léky typu levodopy či agonistů dopaminu. Velký sklon k předávkování mají lidé s poruchami paměti (viz výše) a také osoby, které levodopu a agonisty dopaminu vnímají nejen jako lék účinný na hybnosti, ale i jako jakési „psychostimulans”, přinášející i psychickou úlevu a dobrou náladu. Protože o tendenci k předávkování by měl vědět lékař, který určí další postup, je nutné jej ihned konzultovat. 3. Náhle vzniklé stavy zmatenosti a nenormálního chování vznikají také na podkladě předávkování, ale především je vždy nutné myslet na nastupující infekci (viz výše) nebo stav po úrazu mozku. Tyto stavy často vyžadují rychlý příjem do nemocnice a zahájit léčbu antibiotiky, dostatečné zavodnění, vyšetření k vyloučení úrazu mozku atd. Někdy je vhodnější příjem na interní oddělení než na neurologické, záleží na typu infekční komplikace. Mnohé z problémů, které Parkinsonova nemoc přináší, nemocní velmi špatně snášejí a často zdůrazňují jejich nesnesitelnost. Protože ne všechny problémy jsou na pacientovi zjevné na první pohled, mnozí rodinní příslušníci je bagatelizují nebo s omezeními, která z nich vyplývají, nemají dostatečnou trpělivost. Jakým způsobem zvládat jednotlivá omezení a problémy se pokusíme rozebrat v radách pacientům a rodinným příslušníkům.

EXPY sekce je součástí Neurologické společnosti ČLS JEP, není organizačně nijak propojena a nezávisí ani nesouvisí s činností státních úřadů, průmyslových a obchodních subjektů, podpůrných pacientských společností, nadačních a charitativních organisací. Součástí činnosti však může být spolupráce s uvedenými subjekty v zájmu plnění cílů expy sekce.